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Structural analysis of troponin mutants causing cardiomyopathy by small-angle X-ray scattering

X線小角散乱による心筋症関連トロポニン変異体の構造解析

藤原 悟; 米澤 康滋*; 松本 富美子; 小田 俊郎*; 武田 壮一*

Fujiwara, Satoru; Yonezawa, Yasushige*; Matsumoto, Fumiko; Oda, Toshiro*; Takeda, Soichi*

遺伝性心筋症は、心筋蛋白質の種々の変異により発症する。それらの変異蛋白質の中で、心筋収縮調節機構で重要な役割を果たすトロポニンの変異体に注目する。トロポニン(Tn)は3つのサブユニット(TnC, TnI, TnT)からなる蛋白質複合体である。トロポニンの種々の変異のうち、TnTのE244D変異及びK247R変異に注目する。これらの変異は、直接調節機能を担っている領域ではなく、Tn内の種々の調節領域をつなぐ領域に存在している。したがって、これらの変異がTn機能に及ぼす影響を調べることにより、心筋症発症機構のみならず、Tnの収縮調節機構そのものの解明につながりうると考えられる。これらのTn変異体研究の一環として、X線小角散乱法により、これらの変異体が溶液中でどのような構造をとっているかを調べた。その結果、変異体は、変異を持っていない通常のTnと同様にCa$$^{2+}$$結合により構造変化が起こること、またTn変異体はTn野生体とは異なった構造をとることが明らかとなった。すなわち変異の導入によりTnの全体構造が変化することが示唆された。これはTnの変異により心筋症発症機構を考えるうえでの基礎をなす重要な結果である。

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